Lungenfibrose – auch bekannte Persönlichkeiten wie die norwegische Kronprinzessin Mette-Marit (52) hat diesen niederschmetternden Befund erhalten. Inzwischen hat sich Mette-Marit einer lebensrettenden Lungentransplantation unterziehen müssen.

 Aber was verbirgt sich hinter dieser Erkrankung? Dr. Melanie Berger, Medizinerin aus Köln, gibt Einblicke in ein Leiden, das die Luft zum Atmen nimmt.

Lungenfibrose: Unterhaltung gerät zur enormen Anstrengung

Man stelle sich vor, man verharrt völlig still, und trotzdem ringt der eigene Leib nach Luft, als wäre man mitten in einem Langstreckenlauf. Exakt diese Erfahrung macht eine Person mit einer fortgeschrittenen Lungenfibrose durch. Es ist ein tückisches Leiden, das jeden Atemzug zur Tortur werden lässt.

Was im Organismus vor sich geht, erläutert Dr. Melanie Berger von den Städtischen Kliniken in Köln-Merheim: Das zarte Lungengewebe, an dem der Übertritt von essenziellem Sauerstoff ins Blut stattfindet, verhärtet sich durch Narben. Zurück bleibt funktionsloses Narbenmaterial, wodurch das Organ seine Elastizität verliert. Das Resultat ist eine peinigende Atemnot, die häufig mit einem Reizhusten einhergeht.

Diese Situation führt zu einer Abwärtsspirale. Aufgrund der Kurzatmigkeit schränken Erkrankte ihre Bewegung zunehmend ein, was zum Verlust von Muskelmasse und wachsender Erschöpfung führt. Die gravierendste Konsequenz kann die Fesselung ans Bett sein. Sogar eine Unterhaltung gerät zur enormen Anstrengung, und Sätze werden unterbrochen, nur um Atem holen zu können.

Ein bekanntes Fallbeispiel liefert die norwegische Kronprinzessin, welche von Lungenfibrose betroffen ist und ein Spenderorgan erhalten hat. Nachdem Mette-Marits Geschichte öffentlich gemacht wurde, hat die Zahl der Organspendewilligen in Norwegen rapide zugenommen.

Vergleichbar mit aggressiven Krebsformen

Aber weshalb mangelt es der Erkrankung an Bekanntheit? „Wenn jemand sagt ‚Ich habe Krebs‘, reagieren alle sofort mit Betroffenheit“, erläutert die Spezialistin. Der Befund „Lungenfibrose“ hingegen sorgt meist für ratlose Gesichter. Dabei lässt sich ein schwerer Verlauf durchaus mit einigen bösartigen Tumorerkrankungen vergleichen.

Insbesondere rapide und gravierende Verläufe haben oft einen letalen Ausgang und treten vorwiegend bei Personen im fortgeschrittenen Alter auf. Abhängig vom Auslöser existieren jedoch Arzneien, welche die Progression verlangsamen können. Sollte dies nicht möglich sein, ist die Verpflanzung einer Lunge häufig die einzige verbleibende Möglichkeit.

Die Diagnosestellung gleicht häufig einem Geduldsspiel. Ein charakteristisches Merkmal beim Auskultieren des Organs ist ein Laut, der dem langsamen Öffnen eines Klettbandes ähnelt. Gewissheit verschafft jedoch in der Regel erst eine Computertomografie in Dünnschichttechnik. In spezialisierten Einrichtungen diskutieren anschließend Fachleute aus unterschiedlichen Disziplinen zusammen die Ergebnisse.

Die Auslöser sind außerordentlich mannigfaltig. Das Spektrum umfasst rheumatische Leiden, diverse Arzneien sowie inhalierte Substanzen, etwa Vogelfedern von Daunenbetten, Schimmelsporen oder chemische Stoffe. Zudem stellt das Rauchen einen Gefahrenfaktor dar. Gelegentlich ist eine genetische Veranlagung beteiligt, aber bei zahlreichen Betroffenen lässt sich die Ursache nicht ermitteln.

Vollständige Genesung ausgeschlossen: Transplantation als letzter Ausweg

Eine vollständige Genesung ist ausgeschlossen. Wenn das Lungengewebe vernarbt ist, kann sich kein intaktes Gewebe neu bilden. Medikamente, die als Antifibrotika bekannt sind, vermögen lediglich die Progression der Erkrankung zu bremsen, verursachen jedoch mitunter gravierende Begleiterscheinungen wie Diarrhö und Nausea. Darüber hinaus kann das geschädigte Organ das Herz in Mitleidenschaft ziehen und das Risiko für potenziell tödliche Pneumonien erhöhen.

Der Pfad zu einer Transplantation ist lang und beschwerlich. Die Hauptschwierigkeit besteht im Mangel an verfügbaren Spenderorganen. Außerdem ist eine ausreichende körperliche Verfassung der Patienten für die anspruchsvolle Operation erforderlich. Ein zu geschwächter Patient könnte den Eingriff nicht überstehen.

Wer ein Spenderorgan erhält, wechselt im Grunde nur ein Leiden gegen ein anderes. Eine lebenslange Einnahme von Immunsuppressiva sowie eine erhöhte Anfälligkeit für Infektionen sind die Konsequenzen. Dennoch begehen zahlreiche Patienten nach einem geglückten Eingriff ihren sprichwörtlichen „zweiten Geburtstag“. Das mediane Überleben beträgt ungefähr sieben Jahre, kann sich bei günstigen Startbedingungen aber auch signifikant verlängern. (red)

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